肌管性肌病的表现有肌无力、肌萎缩、运动发育迟缓、呼吸功能障碍、吞咽困难等。
1. 肌无力：是肌管性肌病较为突出的表现，通常累及全身多个肌群，以四肢近端肌肉无力最为常见，导致患者在进行抬手、举物、站立、行走等动作时较为困难，严重影响日常活动能力。
2. 肌萎缩：随着病情进展，肌肉长期得不到有效锻炼和营养支持，会逐渐出现萎缩现象，肌肉体积变小，外观上可明显看出肢体变细，且肌肉力量进一步下降。
3. 运动发育迟缓：在儿童患者中较为明显，大运动发育如抬头、翻身、坐立、爬行、站立、行走等里程碑事件均会落后于同龄人，精细运动如抓握物品、使用餐具等能力也会受到影响。
4. 呼吸功能障碍：累及呼吸肌时，可导致呼吸肌无力，引起呼吸功能障碍，患者会出现呼吸急促、费力，严重时可出现呼吸困难，甚至需要借助呼吸机维持呼吸。
5. 吞咽困难：咽喉部肌肉受累，会出现吞咽困难的症状，导致进食时容易呛咳，影响正常的饮食摄入，还可能引发吸入性肺炎等并发症。
肌管性肌病患者日常要注意休息，避免过度劳累，防止加重肌肉负担。同时要注意营养均衡，保证充足的蛋白质、维生素等营养物质摄入，以支持肌肉功能。定期到医院复查，严格按照医生的治疗方案进行治疗，包括药物使用、康复训练等，以便及时调整治疗策略，改善生活质量。
