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髓鞘发育不良的症状有哪些

更新时间:2020-03-03 08:41:12

对于很多准妈妈来说,十月怀胎最大的目的就是生出一个健康的孩子。然而在很多情况下,孩子一出生就存在某些疾病,给家庭带来很大的痛苦和负担。髓鞘发育不良是比较常见的先天性疾病,属于遗传性疾病,由基因缺陷导致。那么,髓鞘发育不良的症状有哪些呢?下面我们来介绍髓鞘发育不良的临床表现。

髓鞘发育不良也叫做脑白质发育不良,临床上有三种类型,包括异染性脑白质营养不良、球形细胞脑白质营养不良和肾上腺脑白质营养不良。

1.异染性脑白质营养不良。这是比较常见的髓鞘发育不良类型,分为晚期婴儿型、少年型和成年型三种分型。在晚期婴儿型,患儿表现出运动减少、肌肉张力降低、无法正常坐和站,甚至不能抬头。随着患儿的智力进一步下降,对环境的反应明显变弱,有语言消失尖叫、四肢伸直、肌肉僵硬等症状。到了疾病晚期,患儿经常会出现抽搐,有吞咽困难的问题,最后会完全处于痴呆的状态,甚至会死于严重的感染。

2.球形细胞脑白质营养不良。这是很严重的一种,会导致髓鞘几乎完全消失,出现严重的胶质细胞增生现象。这种疾病发病比较早,通常在宝宝4个月的时候就有症状,表现为容易受刺激、肌肉张力降低等。随着病情不断加重,患儿的四肢伸直,智力下降非常明显,伴有全身癫痫发作的现象。

3.肾上腺脑白质营养不良。这是脂质代谢疾病,有遗传性,主要发生在男性群体。这种病的症状包括神经系统症状和肾上腺皮质受损,症状具体表现为智力低下、视力障碍、步态不稳、瘫痪等。肾上腺皮质受损主要表现为全身乏力、记忆力下降、劳动力下降、皮肤色素沉着等。

上文介绍了髓鞘发育不良几种类型的症状表现。髓鞘发育不良也就是脑白质营养不良,是常见的先天性疾病,具有遗传性。这种病以对症治疗为主,越早进行治疗越好,通常在婴幼儿时期就开始治疗。在使用药物的同时,还需要积极做康复治疗,注意饮食,要定期进行康复训练。

审编医生
许艺怀小儿风湿免疫科 主治医师 医院:济南市儿童医院

主治疾病:擅长小儿肺炎、支气管炎、腹泻病、小儿肠炎、手足口病...详情>

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