先天性胆总管囊肿有Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ型等。
1. Ⅰ型：最为常见，占先天性胆总管囊肿的80%～90%，又可分为三个亚型，即Ⅰa型为胆总管囊状扩张，Ⅰb型为胆总管节段性扩张，Ⅰc型为胆总管弥漫性扩张。主要病理改变是胆总管呈囊状或梭形扩张，直径可达正常的数倍甚至10余倍，囊壁增厚，失去正常结构。
2. Ⅱ型：此型较少见，约占2%～3%，表现为胆总管壁上的憩室样突出，多为单发，大小不一，与胆总管相通。
3. Ⅲ型：也称胆总管开口部囊性脱垂，占1%～5%，囊肿位于十二指肠壁内段胆总管，呈球状或漏斗状向十二指肠腔内突出，囊肿大小一般较小。
4. Ⅳ型：约占10%～15%，分为Ⅳa型和Ⅳb型。Ⅳa型为肝内外胆管均有囊肿样扩张；Ⅳb型为肝外胆管多发性囊肿，不伴有肝内胆管扩张。
5. Ⅴ型：即Caroli病，较为罕见，主要表现为肝内胆管的多发性、节段性扩张，可呈囊状或柱状，与肝外胆管相通或不相通。
先天性胆总管囊肿患者日常要注意饮食规律，避免食用过于油腻、刺激性食物，以防诱发腹痛等不适症状。同时，需严格按照医生嘱咐定期复查，以便及时了解病情变化，若出现腹痛、黄疸、发热等异常情况，应立即就医。
