噬血细胞综合征(HLH)是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,它主要分为遗传性及继发性。噬血细胞综合征是比较常见的疾病,一般它的发病年龄较早,大多数发生在一岁以内,但也有少数发生在年长者身上。那么,噬血细胞综合征的诊断方法有哪些呢?
1、血常规检查
在检查时需要对血常规进行检查,会出现血红细胞明显减少,血小板减少。
2、骨髓检查
患者早期去医院进行骨髓涂片检查时,会发现噬血现象不明显,可见骨髓增生,若有此现象,应多次进行骨髓涂片,这样有助于发现噬血现象;除了组织细胞明显的增生以外,红系、粒系及巨噬细胞系均有减少,可发现有明显的吞噬血细胞现象。此外还应该进行骨髓活检术进行骨髓病理的检查,这样能够提早判断,发现噬血症状提早治疗。
3、血生化检查
患者早期会出现甘油三酯偏高的现象,转氨酶以及胆红素升高。但因为很难检测到婴儿真正的空腹甘油三酯水平,所以指标实用性不强。常见的高密度脂蛋白胆固醇降低,以及低密度脂蛋白胆固醇,极地密度脂蛋白胆固醇降低,病情有所缓解时会恢复。乳酸脱氢酶会升高,血清蛋白也会明显升高,这些都可作为诊断以及检测病情的手段。
4、影像学检查
通过影像学的检查一般会出现出血萎缩和水肿的症状,并且一般情况下会伴随着凝血功能的障碍。
噬血细胞综合征主要分遗传性和继发性,患者在就诊时首先要先区分开,特别是将遗传性与病毒相关性噬血细胞综合征相区分。由于这个病具有阶段性,早期患者一般不会表现出上述特征,以致于早期诊断困难,所以患者要反复多次进行相关的检查,这样有利于早期的诊断。