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嗜血细胞综合症能治好吗 如何治疗嗜血细胞综合症

更新时间:2022-11-08 16:57:13

嗜血细胞综合征是一种由免疫调节异常所致的过渡炎症反应综合征,临床表现为持续性的发热,肝脾肿大等,分为原发性和继发性两种类型,而未经治疗的原发性嗜血细胞综合征的危害往往是致命的,可见及时的治疗是多么的重要。那么,你知道嗜血细胞综合征的治疗方法有哪些吗?

噬血细胞综合征的治疗关键在于要先去除原发病,首先可以使用抗生素来控制住感染,在起病比较急的时期用丙种球蛋白或者是地塞米松,环孢霉素等药物进行治疗,也对病情有很大的帮助。其次,对于中枢神经系统受到连累的患者,建议应该尽早的给予注射甲氨蝶呤和地塞米松来治疗。有些患者可能会发生血小板减少和凝血功能异常的情况,随时都有自发性出血的风险存在,因此在必要必需要补充凝血因子。

而对于继发性嗜血细胞综合征的患者,可能会有感染等相关的继发病,对于这种情况,可以先找到病因,然后再对症治疗。比如可以通过静脉注射,或口服糖皮质激素来改善症状,化疗以及免疫抑制剂治疗等,如果病情严重且顽固,则可以应用环磷酰胺和长春新碱,以及VP-16等化疗的药物来加强治疗。当然如果条件允许且符合造血干细胞移植指征的患者,应该尽快的做骨髓移植,来提高生存的机率。

综上所述,原发性的嗜血细胞综合征死亡率要高于继发性噬血综合征,也就是说如果不及时的治疗控制住病情,那么是很容易引起死亡的。但是据了解近年来,该疾病的治愈率在日益提高,有些患者在经过有效的治疗后,也能达到基本治愈,因此患者们不要轻易放弃,一定要保持积极的心态去面对。

审编医生
孙于谦血液内科 副主任医师 医院:北京大学人民医院

主治疾病:血液系统疾病,造血干细胞移植,出凝血疾病,感染性疾...详情>