噬血细胞综合症是由免疫调节异常而引发的炎症反应,患者经常会出现长时间发热,肝脾肿大,以及淋巴组织发现噬血等现象。该疾病是一种少见病,各个年龄段都有可能发病,但主要的发病群体是1~2岁的小孩,因此我们更需要及时的发现这种疾病,下面为大家讲解这种疾病的发病原因。
噬血细胞综合症这种疾病在我国可以分为继发性噬血细胞综合症和原发性噬血细胞综合症两类,他们的发病原因如下:
1、原发性噬血细胞综合症
家族遗传或者基因缺陷都有可能导致出现原发性噬血细胞综合症的患者,大多患者都处于幼年阶段,它的本质是细胞功能的缺陷,原发性噬血细胞综合症又可以分为:EB病毒驱动型噬血细胞综合症、免疫缺陷综合症以及家族性噬血细胞综合症。
2、继发性噬血细胞综合症
多种因素造成的抗原刺激导致过度的免疫活化是继发性噬血细胞综合症出现的主要原因,它的诱因包括持续性的感染,还有恶性肿瘤以及自身免疫系统疾病,少部分是由药物引起的,进行造血干细胞以及器官移植后的患者也可能患这种疾病。
该病的患者主要表现为:长时间的发热、进行性全血细胞减少,急性疾病,病情发展比较迅速,并且时常会伴有肝炎、凝血功能出现障碍以及中枢神经系统出现症状。
上面为大家讲述了这种疾病的发病原因以及其症状,因此当出现了长时间的发热以及肝脾肿大,应立即去正规的医院进行检查,对于这种疾病切记不能慌张,在日常生活中应当时常防治被感染并且积极的配合治疗原发病症,应当认识到该病不是不可以预防的,以正确的心态预防这种疾病。