大多数患有肾错构瘤的患者并不会有明显的症状，只有一些比较大的错构瘤，才会出现不适症状。另外患处如果突然破裂时，便会有疼痛和血尿等症状，甚至有休克的危险。所以一旦发现疼痛，必须要及时接受治疗，这个阶段的肾错构瘤已经不能再拖下去了。
肾错构瘤的病因尚不清楚，中年女性居多，患者如果感觉疼痛，治疗上需更加重视，必须根据类型制定治疗方案。
首先就是观察，观察并不等于不管它，就是有计划性的去看看它的变化，如果它很稳定变化很小，像这种病人可能就是不需要过度的去干预。其次是栓塞类型，考虑出血的情况，治疗方法可采取选择性肾动脉分支栓塞，以此保护部分肾功能。最后是药物治疗，主要采用在遗传来源的多发的错构瘤，尤其是结节硬化症，这个时候药物治疗就起到一个相对比较主导的作用。
除此之外保留肾单位手术 肿瘤＜5cm可行剜除术，尤其是在肾脏边缘的肿瘤。肿瘤直径较小的病例，行腹腔镜下保留肾单位肾部分切除术（LPN）是有效的外科治疗方式。 巨大的肾错构瘤可行肾部分或全部切除；若为双侧病变要更多地考虑到肾功能的保存；少数病例可有局部及淋巴结侵犯，甚至瘤栓侵入大静脉，呈恶性行为表现，应行根治性肾切除。手术治疗或者是介入的治疗，这种往往是针对肿瘤比较大单发的，或者是药物治疗效果不好的，或者是伴有动脉瘤的，这些就需要去通过遵医嘱外科或者介入的来处理。