脑血管畸形的病因通常为先天性的，因此种疾病在儿童或青少年中更为常见。临床表现表现为突发性脑出血，有些病人在出血前可能表现为头痛或癫痫。对于儿童或青少年来说，如有上述表现，应立即去医院进行头部CT或核磁共振检查。血管畸形的钙化灶在CT上可见，在MRI上可见明显血管的流空。进一步则应进行脑血管造影，找出脑血管畸形的供血动脉和引流静脉，以确定下一步治疗方案。
先天性脑血管畸形的治疗可分为两类。第一种方法是手术治疗。手术切除是治疗颅内动静脉畸形最基本的方法。它既能阻止病变再出血，又能防止畸形血管盗血现象，从而改善脑血流。只要病灶位于可以手术切除的部位，就应行开颅手术。通常采用显微外科技术，手术切除效果都较满意。
第二种治疗方法是非手术治疗。如果手术后残余动静脉畸形的直径小于3cm，可考虑伽玛刀或X刀治疗，使畸形的血管内皮细胞缓慢增殖，血管壁增厚，形成血栓而闭塞。但在治疗过程中，仍有出血的可能性，因此可采用介入性神经放射治疗。术前1～2周用IBCA胶栓塞巨大动静脉畸形，缩小其体积，为手术切除提供条件，也可治疗一些小的动静脉畸形。无论采取何种治疗方法，都要有选择地复查脑血管造影，以发现畸形血管是否消失。
脑血管畸形手术是一种相对较大型的颅脑手术。因为这种手术首先需要通过开颅取出颅骨，然后寻找发育畸形血管，再重建或直接切除发育畸形血管，所以手术过程相当复杂，属于比较大的手术。对于这种手术，建议选择省级以上医院的神经外科进行治疗。这样的医院综合实力强，手术经验比较丰富。如果脑血管畸形不及时治疗，很可能导致脑出血，影响大脑的正常功能。
