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尿崩症是怎么回事

更新时间:2016-03-14 12:02:02

一般正常人每天排的尿量大概是1000—2000毫升,取平均值大概是1500毫升,而尿崩症患者每天的排尿量远远超过正常值 。尿崩症患者总是感到口渴因而表现多饮,排尿的量多而间隔时间短因而表现多尿,这些症状严重影响了患者的日常生活和工作。那么,尿崩症是怎么回事呢?

 

尿崩症(diabetesinsipidus)是指抗利尿激素(antidiuretichormone,ADH)分泌不足或肾脏对抗利尿激素反应缺陷而引起的症群。是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能,以多饮、多尿、尿比重低为特点的临床综合征。其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。垂体性尿崩症可见于任何年龄,通常在儿童期或成年早期发病,男性较女性多见,男女之比为2:1。病变在下丘脑-神经垂体者,称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症;病变在肾脏者,称为肾性尿崩症。

尿崩症的病因是:其一为下丘脑功能失常和抗利尿激素产生减少。其二是垂体无法将激素释放入血。其他还有:下丘脑或垂体手术损伤,颅脑外伤,尤其是颅底骨折,肿瘤,结节病或结核病,脑动脉瘤或动脉阻塞导致脑炎或脑膜炎及少见的组织细胞增多症(汉-许-克氏综合征)。

尿崩症详细解析:

尿崩症有多种病因。其一为下丘脑功能失常和抗利尿激素产生减少。其二是垂体无法将激素释放入血。其他还有:下丘脑或垂体手术损伤,颅脑外伤,尤其是颅底骨折,肿瘤,结节病或结核病,脑动脉瘤或动脉阻塞导致脑炎或脑膜炎及少见的组织细胞增多症(汉-许-克氏综合征)。AVP是由下丘脑视上核和室旁核神经细胞合成的一种9肽,其编码基因位于20p130AVP的分泌受很多因素影响,其中最重要的是细胞外液的渗透压和血容量。位于下丘脑视上核和渴觉中枢附近的渗透压感受器同时控制着AVP的分泌和饮水行为,正常人血浆渗透压为280~290mmol/L,波动范围为±1.8%。可分为三类:

1.特发性

因下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全或退行性病变所致。多数为散发,部分患儿与自身免疫反应有关。

2.器质性(继发性)

任何侵犯下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变都可导致尿崩症状发生。

(1)肿瘤:约1/3以上患儿由颅内肿瘤所致,常见有颅咽管瘤、视神经胶质瘤、松果体瘤等。

(2)损伤:如颅脑外伤(特别是颅底骨折)、手术损伤(尤其下丘脑或垂体部位手术)、产伤等。

(3)感染:少数患儿是由于颅内感染、弓形虫病和放线菌病等所致。

(4)其他:如朗格汉斯细胞组织细胞增生症或白血病细胞浸润等。

3.家族性(遗传性)

极少数是由于编码AVP的基因或编码运载蛋白Ⅱ的基因突变所造成,为常染色体显性或隐性遗传。如同时伴有糖尿病、视神经萎缩和耳聋者,即为DID-MOAD综合征,是由于4p16的wfs1基因多个核苷酸变异所致。

4.肾性尿崩

肾脏对正常或高于正常的ADH耐受性增高,导致过多水及电解质自肾脏丢失,有先天性或后天性两类。尿崩症是怎么回事?以上是关于该病的介绍,相信大家对尿崩症都已经有了初步的了解。尿崩症有可能会其他的并发症,大家身边如果有人不幸患上该病,一定要告诫其引起注意不能拖,及早就医找到病因,争取早日康复。最后祝大家身心健康!

审编医生
李方方血液内科 主治医师 医院:中南大学湘雅三医院

主治疾病:贫血、白血病、淋巴瘤...详情>

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