完全性大动脉转位是最常见的紫绀型先天性心脏病之一,经常在新生儿时期发病,发病率在0.2‰~0.3‰之间,男性发病率较高。这种病以青紫和充血性心力衰竭为典型症状,大部分患儿在出生时就出现全身青紫症状,如果合并动脉导管未闭,情况更严重。那完全性大动脉转位如何治疗呢?

1.纠正低氧血症和代谢性酸中毒:一旦确诊为完全性大动脉转位,需及时进行治疗,静脉注射前列腺素,以控制肺动脉压,同时要纠正低氧血症及代谢性酸中毒的现象。
2.姑息性治疗:大部分患儿需要接受手术,如果无法耐受根治性手术,可选择姑息性手术,比如球囊房隔成形术、肺动脉环缩术等。球囊房隔成形术适合重度缺氧,又无法接受根治手术的患儿,这种手术能够提升动脉血氧饱和度,使患儿存活。肺动脉环缩术适合伴有大型室间隔缺损的患儿,可以防治充血性心力衰竭造成的肺部病变。
3.根治性手术:根治性手术包括生理纠治术和解剖纠正术,前者可在出生后周岁前进行,需要用到自体心包,在心房内建立板障,使体循环静脉血进入左心室,肺静脉回流血进入右心室,从生理上纠正该病。解剖矫正手术需要在出生4周内进行,从解剖关系上进行纠正。
以上是完全性大动脉转位的治疗方法,包括姑息性治疗和根治性治疗等。随着医疗技术不断进步,近年来倾向于选择解剖纠正手术为该病的主要治疗方法。这种手术有一定的风险,术前一定要仔细评估,了解相关的风险。这种病很难提前发现,部分患儿超过6个月才就诊,常常错过最佳治疗时机,死于严重低氧血症。