间质性肺炎是以肺间质为主的炎症，累及支气管壁和支气管周围组织，有肺泡壁增生及间质水肿，因病变尽在肺间质，故呼吸道症状较轻，病变广泛则呼吸困难明显。有细菌、支原体、衣原体、病毒或肺孢子菌等引起。
x线影像表现为一侧或双侧肺下部不规则阴影，可呈磨玻璃状、网格状，其间有小片肺不张阴影。肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性的间质性肺炎，特发性肺纤维化是临床最常见的一种特发性间质性肺炎，其发病率呈上升趋势。
多发生于50岁以后，成隐匿起病，主要表现为活动性呼吸困难进行加重，常伴干咳，全身症状不明显，可以有乏力和体重减轻的症状，很少发热。75%有吸烟病史，约半数患者可见杵状趾。在疾病晚期可出现明显发绀、肺动脉压增高和右心功能不全的征象。
专家提示：因为纤维化是肺间质性疾病中特殊的一种疾病，因此二者在临床表现上有部分相似。一旦患者出现间质性肺疾病，应积极治疗。防止其恶化成为肺纤维化。
