肺淋巴管肌瘤相信许多人都不熟悉,这是一种比较罕见的疾病,具有很低的发病率,育龄期的女性是主要好发人群。目前临床上对于该疾病并没有好的治疗方法,只能通过服用靶向药、孕激素药物去缓解症状,控制疾病的发展,延长患者的生命,改善生活质量。具体如下:

一般来讲,肺淋巴管肌瘤相对较少,治疗的方法并不多,如今认为与雌激素有一定的相关性,所以可以选择使用孕激素进行治疗,或使用三苯氧胺,减少雌激素的释放,但这些治疗方法的效果因人而异。此外在药物治疗的同时还应切除患者的双侧卵巢,同样也是为了降低雌激素的释放浓度,通常经过合理的治疗之后,预后也并不是非常理想,因为该疾病呈进行性发展,很容易导致呼吸衰竭。
除此之外,病情严重的患者应考虑做肺移植,根据身体的具体情况做对症支持治疗,例如有缺氧的情况产生,要及时吸氧,肺功能检测结果为阳性,可给予β2受体兴奋剂。其次,糖皮质激素和细胞毒性剂也可以适当使用,像伊维莫司,西罗莫司等靶向药对治疗肺淋巴管肌瘤也能够取得一定的效果,达到控制和缓解的效果。但在连累到肾脏、骨骼等多个器官的情况下,其疗效将会大打折扣,患者可在短时间内出现低氧血症和明显的肺通气功能下降。
综上所述,肺淋巴管肌瘤是非常严重的一种疾病,由于特别罕见,再加上病因也不是特别明确,往往没有什么好的控制方法,更无法彻底治愈。所以确诊之后只能够根据具体的情况使用相关的药物,并严格的做好日常护理,防止肺部发生感染。