先天性胆管扩张症根据胆管扩张的部位，范围和形态分为5种类型。
I型：囊性扩张最常见，约占90%，可累及肝总管，胆总管的全部或部分，胆管呈球状或葫芦状扩张，直径最大者达25厘米，扩张部远端胆管严重狭窄，胆囊管一般与囊状扩张汇合，其左右肝管及肝内胆管正常。
II型：憩室样扩张，为胆总管侧壁局限性扩张呈成憩室样膨出，少见。
III型：胆总管十二指肠开口部囊性突出，胆总管末端十二指肠开口附近囊性扩张囊状扩张进入十二指肠腔内致胆管部分梗阻。
IV型：肝内外胆管扩张，肝内胆管有大小不一的多发性囊性扩张，肝外胆管亦呈囊性扩张。
V型：肝内胆管扩张，肝内胆管多发性囊性扩张伴肝纤维化，肝外胆管无扩张。
