恶性外周神经鞘膜瘤是一种罕见的高度恶性肉瘤，该疾病的死亡率与是否并发神经纤维瘤病及是否复发、转移有关。
恶性外周神经鞘膜瘤较容易复发和转移，其5年、10年生存率分别是34%与23%，如果并发神经纤维瘤病，则5年生存率仅为30%，复发率与转移率分别为78%与63%。
恶性外周神经鞘瘤的治疗方式包括手术治疗、放疗、化疗、新型治疗等，其中手术治疗是主要的方式，通过手术可将肿瘤与包膜分离。但一些患者肿瘤所处位置较深、体积大，邻近重要的组织与器官，手术难以切除肿瘤，需要辅助放疗的方式，某些化疗药物对恶性外周神经鞘瘤也可起到一定的作用，此外，诸如MEK通路抑制剂等新型的治疗方式也正在应用之中。
恶性外周神经鞘瘤多发生于30~50岁的人群中，男性发病率略高于女性，患者在术后要注意定期复查，一般3~6个月复查一次，日常饮食可适当摄入高蛋白、高维生素的食物。
