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papa综合征是什么

更新时间:2023-03-15 08:49:22

PAPA综合征是指化脓性无菌性关节炎-坏疽性脓皮病-痤疮综合征,一般是因为编码CD2结合蛋白(CD2BP1)1或苏氨酸磷酸酶相互作用蛋白(PSTPIP)1出现基因突变引发的,具有遗传性,可以通过常染色体进行显性遗传。

患病后患者的关节、肌肉或皮肤可能会出现炎症,具有复发性、破坏性和早发性的特点,这时患者可能会有囊性痤疮、脓性坏疽、关节炎等异常症状。少数患者也可能会有过敏反应、全血细胞减少等情况,对自身健康会造成较大的影响。

患病后一般需要结合医嘱使用甲泼尼龙片、阿达木单抗注射液等药物进行干预,但是不同患者一般需要根据临床表现、基因类型等,按照医生的指导使用合适的方式进行干预,所以在治疗期间不要私自更换治疗药物。

患病后患者一般需要适当补充一些新鲜蔬果,例如菠菜、香蕉等,能给机体补充营养物质,但是需要尽量避免食用辛辣刺激性的食物。

审编医生
李渝全科 副主任医师 医院:首都医科大学附属北京安贞医院

主治疾病:高血压,糖尿病,冠心病,慢病管理...详情>

用药指导

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