PAPA综合征是指化脓性无菌性关节炎-坏疽性脓皮病-痤疮综合征,一般是因为编码CD2结合蛋白(CD2BP1)1或苏氨酸磷酸酶相互作用蛋白(PSTPIP)1出现基因突变引发的,具有遗传性,可以通过常染色体进行显性遗传。
患病后患者的关节、肌肉或皮肤可能会出现炎症,具有复发性、破坏性和早发性的特点,这时患者可能会有囊性痤疮、脓性坏疽、关节炎等异常症状。少数患者也可能会有过敏反应、全血细胞减少等情况,对自身健康会造成较大的影响。
患病后一般需要结合医嘱使用甲泼尼龙片、阿达木单抗注射液等药物进行干预,但是不同患者一般需要根据临床表现、基因类型等,按照医生的指导使用合适的方式进行干预,所以在治疗期间不要私自更换治疗药物。
患病后患者一般需要适当补充一些新鲜蔬果,例如菠菜、香蕉等,能给机体补充营养物质,但是需要尽量避免食用辛辣刺激性的食物。