蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,患者大多表现为在进食蚕豆或者豆制品之后引起溶血性贫血。现在临床对于溶血具体机制现在还不是很清楚,蚕豆病的发病在同一地区的通常也是只有少数人发病,并且患者也不是每年进食蚕豆都会发病。患有蚕豆病的病人中成人患者比较少见,但也有少数病例至中年或老年才第一次发病。由于蚕豆病具有遗传性,所以40%以上的蚕豆病患者有家族史。蚕豆病常常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数患者因进食新鲜蚕豆而发病。
蚕豆病在临床的表现症状通常为起病急骤,大多患者在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短的发病患者只有2小时,最长者可相隔9天。如果是因为吸入花粉而发病者,症状在几分钟内就可能出现。潜伏期的长短与症状的轻重没有关系。
蚕豆病的具体临床症状主要表现为全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。患者的巩膜会有轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油。症状一般会持续2~6天。表现最严重的蚕豆病患者会出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调的临床症状,可能导致患者死亡。
蚕豆病在临床的表现与一般溶血性贫血大致相同。这两种病都分为新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。只是蚕豆病在临床表现的轻重程度不同,大多数患者平时不发病,平时生活也无自觉症状,只有部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。
蚕豆病患者常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。如不及时处理,可引起肝、肾、或心功能衰竭,甚至死亡。
蚕豆病患者的发病症状有很多,如果在进食蚕豆后发生不适要高度怀疑可能患有蚕豆病。曾经患有“蚕豆病”的患者 ,平时要注意不能进食蚕豆及其制品,也不能使用可能引起溶血的药物,如抗疟疾药、退热药、痢特灵、磺胺类药物,如果收藏衣物使用了樟脑丸,穿衣服之以前要曝晒,因为樟脑丸中的萘也可引起溶血。