原发性硬化性胆管炎是一种慢性胆汁淤积性肝病，其特征为肝内外胆管进行性炎症和纤维化，最终导致胆管狭窄和闭塞。
这种疾病的病因尚不明确，可能与自身免疫、遗传、环境等多种因素有关。在自身免疫方面，机体免疫系统可能错误地攻击胆管细胞，引发炎症反应。遗传因素在部分患者中也起到一定作用，某些基因的突变或异常可能增加患病风险。环境因素如肠道细菌感染、毒素暴露等也可能参与了疾病的发生发展。
临床上，患者常表现为黄疸、瘙痒、乏力等症状。黄疸是由于胆管阻塞，胆汁排泄不畅，胆红素在体内积聚所致。瘙痒可能与胆汁酸在皮肤沉积有关。随着病情进展，还可能出现肝硬化、门静脉高压等并发症，严重影响患者的生活质量和寿命。
诊断原发性硬化性胆管炎需要综合临床表现、实验室检查、影像学检查等多方面的结果。治疗主要目的是缓解症状、延缓疾病进展，包括药物治疗、内镜治疗和肝移植等。
患者应定期复查肝功能、胆管影像学等检查，保持健康的生活方式，避免饮酒和使用可能损伤肝脏的药物。
