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什么是肾上腺脑白质营养不良 介绍肾上腺脑白质营养不良的基本知识

更新时间:2019-11-18 04:02:35

临床上的遗传疾病非常多,遗传方式各有不同,危害性大小不一,严重时可影响终身。什么是肾上腺脑白质营养不良呢?肾上腺脑白质营养不良是临床上比较常见的遗传病之一,属于过氧化物酶体病,就诊于神经内科。肾上腺脑白质营养不良的遗传方式为隐性遗传,这种病绝大部分发生在男性群体。那么,肾上腺脑白质营养不良有哪些表现呢?下面我们来介绍肾上腺脑白质营养不良的基本知识。

1、发病原因。肾上腺脑白质营养不良是脂代谢病,细胞内的过氧化物酶体无法对VLCFA进行氧化,使得VLCFA大量聚集,引起一系列的症状。

2、临床表现。肾上腺脑白质营养不良具有很强的异质性,在不同的年龄段表现不同。

(1)儿童脑型。儿童脑型是临床上最常见的类型,发病年龄在五岁到十二岁之间。儿童脑型的早期症状表现为记忆力下降、不太不稳、无法集中注意力、行为怪异等。

(2)青少年脑型。青少年脑型的发病年龄在十岁到二十一岁之间,症状与儿童脑型差不多,但是疾病紧张比较缓慢。

(3)成人脑型。成人脑型在二十一岁之后发病,进展非常迅速,症状与儿童脑型差不多。

(4)AMN型。AMN型发生在二十岁到四十岁之间,主要累及患者的脊髓自质,通常不伴有炎性损伤。AMN型在临床上表现为下肢痉挛性瘫痪、性功能异常等。

什么是肾上腺脑白质营养不良呢?本文介绍了肾上腺脑白质营养不良的相关知识,包括发病原因和临床表现。肾上腺脑白质营养不良是一种遗传疾病,绝大部分发生在男性群体。肾上腺脑白质营养不良目前尚无特效治疗方法,只能通过饮食调理、药物治疗等来改善疾病。

审编医生
孙丽红心电图科 副主任医师 医院:朝阳市第二医院

主治疾病:心肌缺血,心绞痛、心梗、房颤、早搏、心衰...详情>