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右向左分流型先心病有哪些类型

更新时间:2025-01-16 09:03:58

右向左分流型先心病常见的有法洛四联症、完全性大动脉转位、三尖瓣闭锁、永存动脉干、肺动脉闭锁等。

1.法洛四联症:是最常见的右向左分流型先心病,由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成。患儿出生后即有发绀,活动耐力差,喜蹲踞,可有阵发性缺氧发作。

2.完全性大动脉转位:主动脉和肺动脉位置互换,主动脉发自右心室,肺动脉发自左心室,常伴有室间隔缺损、动脉导管未闭等畸形。出生后即出现严重发绀、呼吸困难,若不及时治疗,预后较差。

3.三尖瓣闭锁:三尖瓣口完全闭锁,右心房血液不能直接流入右心室,需通过房间隔缺损进入左心房,再经左心室流入肺动脉。患儿出生后即有发绀,肝大,进行性心力衰竭。

4.永存动脉干:原始动脉干未能分隔成主动脉和肺动脉,仅形成一根共同的动脉干,常伴有室间隔缺损。患儿出生后即有发绀、呼吸困难、心力衰竭等表现。

5.肺动脉闭锁:肺动脉瓣、瓣环或肺动脉主干及其分支完全闭锁,右心室血液不能进入肺动脉,需通过动脉导管未闭等途径维持肺循环。患儿出生后即有严重发绀。

对于右向左分流型先心病,应尽早诊断,根据病情选择合适的治疗方法,如手术治疗等。治疗后需定期复查,关注心脏功能恢复情况,合理安排生活和饮食,保持良好的生活习惯,以促进康复和提高生活质量。

审编医生
罗文才普通内科 副主任医师 医院:哈尔滨医科大学附属第一医院

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