巨型脐膨出的临床表现主要包括以下
腹壁缺损范围大、内容物膨出明显等:患儿出生后即可见腹壁一侧有巨大的缺损,直径往往超过 5cm,甚至可达 10cm 以上。腹腔内的肠管、肝脏、脾脏等脏器通过缺损处向外膨出,呈球形或囊状,表面覆盖有透明的膜状物。这些膨出的脏器表面血管清晰可见,颜色多为粉红色或暗红色。患儿常伴有脐带粗大,且与膨出的脏器相连。
腹腔容积减小、呼吸功能受影响等:由于大量脏器向外膨出,腹腔容积明显减小,可导致患儿出现呼吸困难。表现为呼吸急促、鼻翼扇动、口唇发绀等,严重时可出现呼吸窘迫综合征。同时,由于腹腔内压力改变,还可能影响胃肠道的正常蠕动和消化功能,导致患儿出现呕吐、腹胀等症状。
循环系统受累、易发生休克等:巨型脐膨出可引起腹腔内压力急剧变化,影响下腔静脉回流,导致回心血量减少,进而引起循环系统功能紊乱。患儿可能出现面色苍白、四肢发凉、心率加快等休克表现,若不及时处理,可危及生命。
合并其他畸形、病情复杂等:约 50%的巨型脐膨出患儿可合并其他先天性畸形,如先天性心脏病、肠道闭锁、肛门闭锁等。这些合并畸形增加了患儿的治疗难度和风险,需要进行全面的检查和评估,制定个体化的治疗方案。
易发生感染、护理难度大等:膨出的脏器表面覆盖的膜状物容易破裂,导致腹腔内感染。同时,由于患儿腹壁缺损,皮肤屏障功能受损,也容易发生局部及全身感染。这就要求医护人员在护理过程中要特别注意无菌操作,加强抗感染治疗,以降低感染的发生率。
注意事项:对于巨型脐膨出的患儿,应及时将其送往专业的儿童医院或新生儿科进行治疗。在治疗过程中,要密切观察患儿的生命体征、呼吸情况、腹部体征等,及时发现并处理并发症。同时,要给予患儿足够的营养支持和护理,促进其康复。