皮肌炎是一种主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征,常累及多种脏器,亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。
皮肌炎的病因尚不明确,可能与遗传、感染、免疫异常、环境因素等有关。其发病机制可能是由于免疫系统异常,导致自身抗体产生,攻击肌肉和皮肤组织,引起炎症反应。
皮肌炎的临床表现多样,主要包括肌肉症状和皮肤症状。肌肉症状表现为肌无力、肌痛和肌萎缩,常见于四肢近端肌群、颈部和咽部肌肉,严重时可影响呼吸肌和心肌。皮肤症状包括Gottron 征、向阳性紫红斑、眶周水肿性紫红色斑等。患者还可能出现发热、关节痛、乏力等全身症状。
诊断皮肌炎需要结合临床表现、实验室检查和病理检查。实验室检查可发现血清肌酶升高,如肌酸激酶、乳酸脱氢酶等;自身抗体检测可发现抗 Jo-1 抗体、抗 Mi-2 抗体等;肌电图检查可显示肌源性损害;病理检查可见肌肉炎症和变性。
治疗皮肌炎的主要药物包括糖皮质激素和免疫抑制剂。糖皮质激素是治疗皮肌炎的首选药物,可有效缓解炎症反应。免疫抑制剂如甲氨蝶呤、环磷酰胺等,可用于糖皮质激素治疗效果不佳或病情严重的患者。还需要根据患者的具体情况进行对症治疗,如治疗肌无力、预防感染等。
对于皮肌炎患者,在日常生活中应注意休息,避免劳累和感染。饮食上应保证营养均衡,多摄入富含蛋白质、维生素和矿物质的食物。同时,患者应遵医嘱按时服药,定期复查,以便及时调整治疗方案。如果出现病情加重或新的症状,应及时就医。