耳硬化症是一种原因不明的原发于骨迷路的局灶性病变，在骨迷路包囊内形成一个或数个局限性的、富于血管的海绵状新骨而代替原有的正常骨质。多发生于青年，女性更为多见，双耳可先后或同时发病。
耳硬化症的病因尚不明确，可能与遗传、内分泌、免疫等因素有关。其病理过程主要是骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生。当病变侵犯卵圆窗时，可引起镫骨固定，出现传导性听力下降。随着病情的进展，骨迷路骨质广泛破坏，可导致严重的混合性聋。
耳硬化症的临床表现主要为听力下降，多为双侧缓慢进行性听力下降，可伴有耳鸣。在疾病早期，听力下降多为传导性聋，纯音测听显示气导听力下降，骨导听力基本正常，Carhart 切迹是其典型表现。随着病情发展，镫骨底板固定程度加重，可出现骨导听力下降，此时为混合性聋。
对于耳硬化症的诊断，需要结合病史、临床表现、听力学检查及影像学检查等进行综合判断。治疗方法主要包括手术治疗和佩戴助听器。手术治疗是目前治疗耳硬化症的主要方法，包括镫骨撼动术、镫骨切除术等，通过手术改善听力。对于不适宜手术或术后听力改善不理想的患者，可佩戴助听器提高听力。
在日常生活中，耳硬化症患者应保持良好的生活习惯，避免耳部受伤，远离噪音环境。同时，应定期进行听力检查，以便及时发现病情变化，调整治疗方案。
