耳硬化症是一种原因不明的原发于骨迷路的局灶性病变，在骨迷路包囊内形成一个或数个局限性的、富于血管的海绵状新骨而代替原有的正常骨质。多发生于青年，女性更为多见，双耳可先后或同时发病。
耳硬化症的病因尚不明确，可能与遗传、内分泌、免疫等因素有关。其病理过程主要是骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生。当病变侵犯卵圆窗时，可引起镫骨固定，出现传导性聋；若病变继续发展，侵犯耳蜗，则可引起感音神经性聋。
耳硬化症的临床表现主要为听力下降，多为双侧缓慢进行性听力下降，可伴有耳鸣。在疾病早期，听力下降多为传导性聋，随着病情进展，可出现混合性聋或感音神经性聋。部分患者还可能出现眩晕等症状。
对于耳硬化症的诊断，主要依据病史、临床表现、听力检查及影像学检查等。治疗方法主要包括手术治疗和佩戴助听器。手术治疗是目前治疗耳硬化症的主要方法，适用于镫骨型耳硬化症患者，通过手术提高听力。对于不宜手术或术后听力改善不满意者，可佩戴助听器。
在日常生活中，耳硬化症患者应保持良好的生活习惯，避免长时间暴露在噪声环境中，注意耳部卫生，预防耳部感染。同时，患者应定期进行听力检查，以便及时发现病情变化，调整治疗方案。
