肺上皮样血管内皮瘤应与肺腺癌、肺转移瘤、肺硬化性血管瘤、肺炎性假瘤等疾病相鉴别。
1. 肺腺癌：
肺腺癌是肺癌中最常见的类型之一。其影像学表现多样，可呈结节状、肿块状等，边缘可有分叶、毛刺等征象。病理上，肺腺癌主要由腺上皮细胞构成，细胞形态多样，可形成腺管、乳头等结构。临床上，患者可能出现咳嗽、咯血、胸痛等症状，与肺上皮样血管内皮瘤的部分表现相似，但通过详细的病理检查可进行鉴别。
2. 肺转移瘤：
肺是许多恶性肿瘤常见的转移部位。肺转移瘤多表现为肺部多发性结节，大小不等，分布较散在。其原发肿瘤的病史对诊断有重要提示作用，如乳腺癌、结肠癌等易发生肺转移。与肺上皮样血管内皮瘤相比，肺转移瘤的病理特征与原发肿瘤相关，通过查找原发灶及病理检查可鉴别。
3. 肺硬化性血管瘤：
肺硬化性血管瘤是一种少见的肺部良性肿瘤。影像学上多表现为边界清晰的结节或肿块，密度均匀。病理上可见特征性的实性细胞区、乳头区、血管区和硬化区。与肺上皮样血管内皮瘤在影像学和临床表现上有一定重叠，需依靠病理检查明确诊断。
4. 肺炎性假瘤：
肺炎性假瘤是肺部炎症吸收不全形成的瘤样病变。患者多有肺部感染病史，影像学表现为肺部肿块，边缘可清晰或模糊。病理上主要由多种细胞成分组成，包括纤维母细胞、淋巴细胞等。与肺上皮样血管内皮瘤的鉴别主要依靠病史及病理检查。
对于肺部出现占位性病变的患者，应及时就医，进行全面的检查，包括影像学检查、实验室检查及病理检查等，以便明确诊断，制定合理的治疗方案。
