小脑扁桃体下疝畸形是一种先天性后脑畸形,以小脑扁桃体向下疝入枕骨大孔为主要特征,常伴有脊髓空洞症、脑积水等,可引起头痛、颈部疼痛、肢体感觉和运动障碍等症状。常见的类型有Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型及罕见的枕骨大孔区畸形伴脊髓脊膜膨出型等:
1. Ⅰ型:最为常见,表现为小脑扁桃体通过枕骨大孔向下疝入椎管内,超过枕骨大膜水平 5mm 以上,延髓轻度下移,第四脑室位置正常。患者可出现头痛、颈肩部疼痛、肢体麻木无力等症状。
2. Ⅱ型:较常见,表现为小脑扁桃体及下蚓部疝入椎管内,第四脑室变长下移,延髓严重下移并伴有脑积水。此型患者症状较为严重,可出现吞咽困难、呼吸困难、共济失调等。
3. Ⅲ型:少见,为最严重的一型,表现为小脑扁桃体及延髓疝入上颈部椎管内,伴有枕部脑膜脑膨出。患儿出生后即出现症状,多在婴儿期死亡。
4. Ⅳ型:罕见,表现为小脑发育不全,不伴有小脑扁桃体疝。患者可出现智力低下、运动发育迟缓等症状。
5. 枕骨大孔区畸形伴脊髓脊膜膨出型:极为罕见,除小脑扁桃体下疝外,还伴有枕骨大孔区的脊髓脊膜膨出。患者可出现多种神经系统症状,如大小便失禁、下肢瘫痪等。
对于小脑扁桃体下疝畸形的患者,应根据病情的严重程度选择合适的治疗方法,如手术治疗等。日常生活中,患者应注意休息,避免剧烈运动和头部外伤。保持良好的心态,积极配合治疗。定期进行复查,以便及时发现并处理可能出现的问题。