法洛四联症临床症状包括发绀、呼吸困难、蹲踞现象、杵状指趾、阵发性缺氧发作等。
1. 发绀:是法洛四联症最主要的表现,多在出生后3-6个月逐渐出现,表现为全身皮肤、黏膜呈现青紫色,尤其以唇、指趾甲床、球结膜等部位明显,这是由于心脏存在右向左分流,导致静脉血混入动脉血中,使血氧含量降低所致。
2. 呼吸困难:患儿在哭闹、活动后常出现呼吸困难,严重者可出现呼吸急促、喘息等表现,因为肺血流量减少,气体交换不足,机体缺氧引起。
3. 蹲踞现象:患儿在行走、活动一段时间后,常主动下蹲片刻,这是一种自我缓解缺氧的姿势。下蹲时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流减少,从而使缺氧症状暂时缓解。
4. 杵状指趾:长期缺氧可导致指趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,表现为指趾末端膨大如鼓槌状。
5. 阵发性缺氧发作:多见于婴儿,常发生在吃奶、哭闹、情绪激动等情况下,表现为突然呼吸困难、发绀加重,严重者可出现昏厥、抽搐,这是由于肺动脉漏斗部痉挛,导致肺血流量突然减少,加重了缺氧。
法洛四联症患者日常生活中要注意休息,避免剧烈运动和情绪激动,预防呼吸道感染。定期到医院复查,严格按照医生的嘱咐进行治疗和护理,根据病情变化及时调整治疗方案,以提高生活质量,延长寿命。