艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展到晚期的临床综合征,因肺血管阻力持续增加,导致原来的左向右分流逆转为双向分流或右向左分流,从而出现发绀等一系列症状。
正常情况下,心脏的血液流动有特定方向。但在一些先天性心脏病中,如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等,早期由于左心压力高于右心,血液会从左向右分流,此时患者可能没有明显症状或仅有轻微不适。随着病情进展,肺血管长期受到大量分流血液的冲击,会发生一系列病理改变,导致肺血管阻力不断升高。当肺血管阻力升高到一定程度,超过体循环血管阻力时,分流方向就会发生逆转,变为双向分流甚至右向左分流。
艾森曼格综合征患者会出现发绀,尤其在嘴唇、指甲等部位较为明显,还可能伴有呼吸困难、乏力、心悸等症状。病情严重时,会影响心脏、肺脏等多个器官的功能,降低生活质量,缩短寿命。
日常生活中,患者要注意休息,避免过度劳累和剧烈运动,减少心脏负担。同时要注意保暖,预防呼吸道感染,因为感染可能加重病情。需严格按照医生的嘱咐定期复查,以便及时调整治疗方案,尽可能延缓疾病进展,提高生存质量。