其他类似问题
医生回复区
2009-05-12 15:58:25 我要投诉
脂质沉积性肌病(1ipidstoragemyopathy,LSM)是指在肌肉中有异常含量健康搜索的脂质沉积,且为主要的病理改变.本病为肌肉长链脂肪酸氧化过程缺陷所致的代谢性肌病,是神经系统脂肪代谢遗传性疾病的一种表现形式.治疗： 1.口服泼尼松治疗 成人开始剂量为20~40mg/d,晨间一次服下,1个月后随病情改善而渐减剂量减量速度宜慢,并随剂量减少而服用时间延长,以免因减量过快导致病情反复.维持量为5~10mg/d,可连用数月儿童剂量酌减.泼尼松疗效的机制尚不明确,可能对三酰甘油脂肪酶(triglyceridelipase)有直接激活作用(Engel,1972)或由于泼尼松可刺激肌细胞对肉碱的摄取(Molstad等,1979).2.对肯定为肉碱缺乏者 可口服L-肉碱作为替代疗法.开始剂量为100mg/kg,以后减为25mg/kg,每4~6小时1次.对肉碱棕榈酰基转移酶缺乏所致的患者尚无特殊疗法.3.如有肌红蛋白尿及肾功衰竭 应采取对症治疗.宜进食低脂,高糖饮食鶒,并应避免持久运动及空腹饥饿
1
2
3
4
您可能关注的问题
医生在线免费咨询
