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进行性肌营养不良晚期病人如何治疗?

男 | 25岁 2010-01-05 10:48:04 2人回复 来自

健康咨询描述: 患该病已经20年,身体严重变形,现出现吞咽困难,下肢水肿等症状.
1990年被确诊为进行性肌营养不良!10岁后不能行走.

曾经的治疗情况和效果: 10岁以前,曾多处寻医,后一直在家,没做任何治疗.

想得到怎样的帮助:希望热心的专家能提供针对现阶段最好的治疗方案!衷心感谢!

医生回复区

钟丽珍
钟丽珍 大连市中心医院   主任医师 擅长: 擅长脑血管病、认知障碍、神经系统感染等疾病的诊治, 帮助网友:3249称赞:1
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2010-01-05 11:38:17 我要投诉

      病情分析:
      进行性肌营养不良(假肥大型)是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病,特点为骨骼肌进行性萎缩,肌力逐渐减退,最后完全丧失运动能力.主要发生于男孩;女性则为遗传基因携带者,有明显的家族发病史.患儿由于肌肉萎缩,无力而导致行走困难,患病后期双侧腓肠肌呈假性肥大(肌组织被结缔组织代替).患儿多于4~5岁发病,一般不晚于7岁.患儿的坐,立及行走较一般小儿晚,常在会走路以后才发现,多在3岁以后才引起注意.会走路行走缓慢,步态不稳,左右摇摆,宛如"鸭步".易跌倒,登梯困难,下蹲后不能迅速站起;3-5岁后,胸部,肩部及臀部肌肉逐渐萎缩变松变细,而三角肌,腓肠肌等则日益增粗变硬,无弹性,二十岁以前死亡
      指导意见:
      假肥大型进行性肌营养不良晚期主要表现为心肺功能不全.由于呼吸肌麻痹导致肺通气量下降,胸廓运动及肺的顺应性相继消失,早期出现CO2潴留,呼吸窘迫,心率加快,血压升高.晚期呼吸极度困难,需要机械通气,排出潴留的CO2使病人终未呼出的PaCO2小于45mmHg(6kPa),可使病人保持有效通气,以维持生命.
      1,在精神方面为患者创造一个良好环境,保持合理的期望,避免过度保护.
      2, 饮食宜高蛋白,富含维生素,钙,锌,瘦肉,鸡蛋,鱼,虾仁,动物肝脏,排骨,木耳,蘑菇,豆腐,黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣,过咸,生冷等不易消化和有刺激性食品.
      

陈建飞
陈建飞 青龙满族自治县中医院   主治医师 擅长: 心肌梗死,血脂异常,冠心病,脑出血,脑梗死,高血压 帮助网友:28
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2010-01-05 12:25:53 我要投诉

      病情分析:
      您好,进行性肌营养不良,是一种遗传性疾病,目前尚无良好的治疗方法.
      指导意见:
      建议现阶段进行被动运动,以缓解肌肉挛缩,使用工具帮助运动和锻炼,防止肌肉挛缩.保证钙和蛋白的摄入,积极防止致命性呼吸道感染.
      

疾病百科| 营养不良(别名:奶痨)

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