肝豆状核变性

      病情分析：
      肝豆状核变性是一种慢性进行性疾病。如果得不到规律的治疗，通常于发病后数年死亡，死亡原因多为合并感染，肝功能衰竭。
      指导意见：
      如果坚持长期规律治疗．正常生活30年以上者不在少数，尤其对亚临床型或早期患者。不过腹型肝豆状核变性抢救成功率较低，一般于发病后数月死亡，这一型临床上还没有特效疗法。
      

      病情分析：
      你好，饮食治疗
      避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克力、可可。某些中药，如龙骨、牡蛎、蜈蚣、全蝎等。
      指导意见：
      药物治疗
      以驱铜药物为主，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强力促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等；二是阻止肠道对外源性铜的吸收，如锌剂、四硫钼酸盐。
      中药治疗：大黄、黄连、姜黄、金钱草、泽泻、三七等由于具有利尿及排铜作用而对wD有效，少数患者服药后早期出现腹泻、腹痛。使用中药治疗WD，效果常不满意，中西医结合治疗效果会更好。推荐用于症状前患者、早期或轻症患者、儿童患者以及长期维持治疗。
      手术治疗
      对于有严重脾功能亢进者可行脾切除术，严重肝功能障碍时也可以考虑肝移植治疗。
      

      您好，肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。本病属于常染色体隐性遗传性铜代谢异常疾病。临床表现多种多样，典型表现为四肢肌张力强直性增高，运动缓慢，面具样脸，语言低沉含糊，流涎、震颤。治疗可包括饮食和药物治疗。
      
      以上是对“肝豆状核变性”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！