苯丙酮尿症患儿可以吃普通米和面粉吗?
女 | 9个月 2013-09-29 22:24:17
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健康咨询描述： 从一个多月就吃特殊奶粉了，就是头发少有点黄，皮肤白。
曾经的治疗情况和效果： 指数有点高
想得到怎样的帮助：现在九个月了可以吃什么食品？
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医生回复区
2013-09-29 23:18:52 我要投诉
病情分析：
低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。
指导意见：
苯丙氨酸需要量，2个月以内约需50—70mg/（kg.d）3—6个月约40mg/（kg.d），2岁均约为25—30mg/（kg.d），4岁以上约10—30mg/（kg..d），以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。
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