健康咨询描述: 你好,医生我想问一下肝豆状核变性能活多久?是去神经内科就诊吗?
曾经的治疗情况和效果: 没有治疗
想得到怎样的帮助:肝豆状核变性能活多久?
病情分析:
你好,肝豆状核变性又称威尔逊病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环。至于能活多久,有个体差异,要看其身体素质及疾病的发展速度。
指导意见:
建议多看看有关医学方面的知识,以拓宽自己的知识面。
病情分析:
一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等。禁用黾板、鳖甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。二、使用剂驱钡:(一)D-青霉胺。应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服。(二)三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏。(三)二巯基丙醇。(四)硫酸锌。毒性较低,可长期服用。餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。二、对症治疗:(一)保肝治疗。多种维生素,能量合剂等。(二)针对锥体外系症状,可选用安坦或东莨菪碱。(三)如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。
指导意见:
你坚持治疗,是可以有所效果的。不要放弃。如有疑问,可以追加
温馨提示:
本病为遗传性疾病,防治本病应及早确诊,及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。
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