健康咨询描述: 20O9年诊为自身免疫性溶血性贫血,20l3年肾病综合症,2Ol6上消化道大出血,20l7年2月左肢皮下淤血大片,2OI7年3月于昆明43医院确诊获得性血友病,3月中左肢骨盆下大腿血肿但无明显淤血。
病情分析:
获得性血友病(acquiredhemophilia,AH)是指由于体内产生抑制因子Ⅷ(FⅧ)的特异性自身抗体而引起的出血病。虽然常有危及生命的严重出血,但是,如诊断正确、治疗及时,会达到有效的止血效果。治疗方案的确定取决于出血的严重程度和抗体特性。
指导意见:
出血的治疗AH患者出血的治疗方案因无前瞻性研究难以评估各方案的优劣。一个重要的原则是要预防出血。微小的损伤肌内注射、动脉内采血以及任何侵入性操作均应避免。阿司匹林或非类固醇抗炎药也应避免应用。治疗方案的确定取决于抗体滴度的高低和出血的严重程度。
抗体的清除可采用免疫调节疗法以中和自身抗体或抑制、清除合成抗体的细胞克隆。
温馨提示:
注意对引起贫血的病因的防治。
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