自三岁发病至今,有何良法治疗或者是预防

      中文名：血友病乙
      英文名：hemophilia B
      别名：血浆凝血激酶成分缺乏症；遗传性因子Ⅸ缺乏症；Christmas病；血友病B
      概述： 血友病乙(hemophilia B,HB)是一种遗传性疾病,遗传方式和出血表现与血友病甲相似,其发病机制为缺乏因子Ⅸ.因子Ⅸ是一种血浆蛋白,相对分子质量为5.6万,其合成部位在肝脏,合成依赖维生素K.因子Ⅸ可被因子Ⅺa激活；也可被因子Ⅶa和组织因子(TF)复合物所激活.1947年,Pavlovsky发现将2个无亲属关系的血友病患者的血浆混合,可相互纠正延长的凝血时间.1952年Aggeler等发现... 查看全文
      病因： FⅨ的缺陷和分子结构异常是血友病乙的根本病理生理改变.1.FⅨ的结构和功能 成熟人类FⅨ是由415个氨基酸残基组成的单链糖蛋白(牛FⅨ为416个氨基酸),分子量为55000,其中约20%为糖类,在肝细胞内合成.在FⅨ修饰分泌过程中,释放28个氨基酸的信号肽和18个氨基酸的前肽.FⅨ是维生素K依赖因子之一,与其他维生素K依赖因子比较,其氨基酸顺序和功能区结构存在惊人的相似性.从N-末端开始,FⅨ由4... 查看全文
      临床表现： 血友病乙的临床表现与血友病甲相似,主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症.临床表现不能与血友病甲鉴别.出血倾向的严重性与FⅨ：C水平相关.反复关节出血导致慢性血友病性关节病变和血肿形成,是其特征性的出血临床表现.创伤后出血,拔牙出血和手术后出血常见,并较严重,需要替代治疗才能止血.血友病乙的出血与创伤有关,“自发性出血”时也有创伤,只是创伤轻微不易引起注意.根据出血的严重性和FⅨ：C... 查看全文
      治疗： 治疗原则同血友病甲,主要为FⅨ的替代治疗.主要制剂有新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,凝血酶原复合物,高度提纯的FⅨ和重组FⅨ.FⅨ半衰期为18~24h,应每12~24小时输注1次才能维持血液FⅨ水平,严重出血或手术患者应12小时1次.与FⅧ不同,输注后的FⅨ约50%弥散至血管外,弥散半衰期约5h,因而输入FⅨ的回收率约50%,每kg体重输注1个单位(U)患者FIX水平仅提高1%,期望将FIX提高到与... 查看全文
      
      预后： 1.与血友病甲相同,重型病例在进行创伤性检查和创伤性治疗前应给以替代治疗,肌肉锻炼和预防性治疗对血友病乙具有同样的意义.2.应避免剧烈或易致损伤的活动,运动及工作,以减少出血发生的危险.3.建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,从而减少血友病患儿的出生.