肝豆是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点的疾病,但很少见到连续遗传两代人。该病主要是游离铜在肝脏内沉积,铜蓝蛋白变化不大。
病情分析:
你好,你的问题是想知道肝豆状核变性时南明蛋白低还是高?
指导意见:
你好看了你的问题肝豆状核变性就是因为,铜蓝蛋白合成减少而导致的一种疾病。你是由于铜大量沉积在肝脏而导致的。严重时会导致肝硬化或者肝性脑病。
病情分析:
肝豆状核变性:常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病,好发于青少年,男是至今少数可治的神经遗传病之一。
指导意见:
患者先做肝铜含量的测定、血清铜蓝蛋白及铜氧化酶活性测定等检查,再根据个体情况选做肝肾功能、骨关节X线平片、腹腔镜或基因检测等。
实验室检查:1.血清铜蓝蛋白及铜氧化酶活性测定
肝豆状核变性患者血清铜蓝蛋白明显降低,铜氧化酶活性与血清铜蓝蛋白含量成正比,故二者的测定对诊断有一定的参考价值。
2、人体微量铜测定
常用的有血清铜、尿铜及肝铜含量的测定,其中肝铜量被认为是诊断本病的金标准之一。
以上是对“肝豆是铜蓝蛋白低还是高”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
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