你知道特发性肺纤维化的肺功能特点有哪些吗？

      肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常（疤痕形成）。绝大部分肺纤维化病人病因不明(特发性)，这组疾病称为特发性间质性肺炎（IIP），是间质性肺病中一大类。而特发性间质性肺炎(IIP)中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺纤维化（IPF），是一种能导致肺功能进行性丧失的严重的间质性肺疾病[1]。肺纤维化严重影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难（自觉气不够用），且随着病情和肺部损伤的加重，患者呼吸功能不断恶化。特发性肺纤维化发病率和死亡率逐年增加，诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤，被称为一种“类肿瘤疾病”[2]。

      病情分析：
      特发性肺纤维化，是特发性间质性肺炎的一个类型。发病机制不清楚，可能与接触粉尘或金属、自身免疫相关、病毒感染、吸烟等有关系，一般病变都是局限在肺。肺功能的特点就是限制性通气障碍（具体表现就是肺活量降低，但是第一秒用力呼气容积和用力肺活量的比例正常甚至增高）。
      指导意见：
      如果确诊就是特发性肺纤维化，这是一个世界难题，吸入性糖皮质激素和免疫抑制剂是首选，至于你说的那个温肾清肺汤，效果也不会很好，不过你可以试试。
      以上是对“你知道特发性肺纤维化的肺功能特点有哪些吗？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！

      病情分析：
      特发性肺纤维化起病隐匿，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显，超过半数可见杵状指(趾)，严重者发绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全的征象。
      指导意见：
      建议：防寒保暖，避免接触有害粉尘烟雾的刺激，用家庭氧疗机吸氧，戒烟酒，在用西药治疗的基础上可以配合口服温肾清肺汤调理。