肾小管性酸中毒主要表现是血浆阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒,是由于各种病因导致肾脏酸化功能障碍而产生的一种临床综合。征远端肾小管性酸中毒主要是因为原发性肾小管功能多有先天性缺陷,大多为常染色体显性遗传。近端肾小管酸中毒的病因比较复杂,凡是累及到肾小管功能的各种原发病均能导致近端肾小管性酸中毒,混合性肾小管酸中毒的高血氯性代谢性酸中毒更明显。高血钾型肾小管酸中毒的主要原因是醛固酮缺乏伴有糖皮质激素缺乏、单纯醛固酮缺乏或者醛固酮耐受等。
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