什么是小儿动脉肝脏发育异常综合征

保密 | 0个月 2021-01-16 16:28:07 1人回复来自未知

健康咨询描述：什么是小儿动脉肝脏发育异常综合征

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马保海潍坊市妇幼保健院副主任医师擅长: 儿童常见病，儿童保健常见生长发育及喂养问题。帮助网友：22014

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2021-01-16 19:45:35 我要投诉

小儿动脉肝脏发育异常综合征指的是具有表型特征的慢性胆汁淤积的形成的原因是一种累及多系统的显性遗传性疾病，它累及的脏器包括肝脏，心脏，骨骼，眼睛和颜面等。主要是由于先天性肝内胆管发育不良，导致的肝脏明显增大，有时会出现发育不良的胆管，伴有明显的预感现象，睾丸可见间质性纤维化等。

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温馨提示：
本病征预后较好，黄疸可在数月或数年后消失，但有的成年后方消失，一般不发生肝细胞功能衰竭。

动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征、Alagille综合征。本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，... 更多>>

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