指导意见:
遗传性蛋白C缺陷症是常染色体显性遗传性疾病,可以分为两型。Ⅰ型的患者,蛋白C抗凝活性和抗原含量均下降;Ⅱ型的患者,蛋白C抗凝活性下降,但是抗原含量是正常的。
发生遗传性蛋白c缺陷症的时候,由于蛋白c系统的作用部位主要是在微循环,当血液淤滞,而将凝血酶进入微循环延迟时,可因蛋白C活化受到抑制,及凝血酶清除延迟,而导致静脉血栓,主要是累及下肢静脉,内脏静脉通常比较少累及。
有的时候,也有可能会发生肺血栓栓塞,动脉血栓相对发生得会比较少一些。有一些成年的患者,可以因为口服双香豆素类的抗凝药物,诱发皮肤坏死。
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