孤立性中枢性血管炎

      你好，孤立性中枢性血管炎。孤立性中枢神经系统血管炎是一种主要影响中枢神经系统的血管炎性疾病，而无其他系统性血管炎的表现。典型的病例特点是以微动脉和小静脉为中心的肉芽肿性炎症，脑脊膜受累较皮层下血管更为突出，但某些病例无肉芽肿改变和巨细胞浸润。主要的临床表现和诊断为：1.可发生于任何年龄，既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁(3～74岁)，男女均可发病，男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性神经损害的病程，在疾病的早期症状可自行缓解。2.最常见的症状是头痛，据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出现中枢神经系统损害的症状与体征，可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性脑部损害症状;也可表现为精神症状、人格变化、不同程度意识障碍、甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的症状。约1/3的患者出现脑神经损害的症状，常见面神经和展神经损害，表现为周围性面瘫、眼球运动障碍等。3.少数患者可有脊髓损害的表现。一般无发热、体重减轻、关节痛等全身性症状，也无累及其他脏器的表现。4.中枢神经系统肉芽肿性血管炎缺乏特征性的临床表现，临床诊断比较困难。但对具有头痛、痴呆、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体征、脊髓病及脑神经病表现的患者，而又无法用其他的疾病来解释时，应高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎的诊断。5.脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对确诊有决定性价值。