地中海贫血症是由于红细胞内的血红蛋白数量和质量的异常造成红细胞寿命缩短的一种先天性贫血,属遗传性疾病,在我国多见于南方沿海地区。此病目前尚无特殊根治方法。只有间断输血或输浓缩的红细胞以补充红细胞的不足。地中海贫血的患者由于长期贫血,导致机体缺氧和其他营养成分缺乏,机体免疫力低下,容易发生各种感染性疾病。
正常人血红蛋白中的珠蛋白含四种肽链,即α、β、γ、δ。根据珠蛋白肽亮度和的不同形成三种血红蛋白,即HbA(α2β2)、HbA2(α2δ2)和HbF(α2γ2)。当遗传缺陷时,珠蛋白基因缺失和点突变后,珠蛋白肽链合成障碍,从而会出现地中海贫血。
温馨提示:
注意对引起贫血的病因的防治。
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