急性早幼粒细胞白血病(APL)诊断较明确,以骨髓中早幼粒细胞增多(通常伴有奥氏小体)以及特殊的染色体异位,(多数为t(15;17)(q22;q21))为特点。由于APL细胞中有时会表现出不规则的折叠核、少或没有颗粒,所以在细胞遗传学明确诊断前常有误诊可能。不足5%的病人存在少见的染色体异位,如t(11;17),t(5;17),而不能形成PML-RARa融合基因。历史上APL是一种难治性疾病,初诊死亡率、复发率高,治愈率低。但随着诱导分化治疗的出现,这类疾病由最初的高死亡率变为大多数可被治愈。但是对于APL治疗的挑战依然存在:20%-30%的病人为高危APL(WBC大于10*10e9/L)。APL最初的临床表现为与DIC密切相关的出血等并发症,这是由于异常早幼粒细胞释放促凝颗粒所导致的。白血病的早期死亡很高,约30%为出血所致,其中高危APL尤甚。故在诊断明确以前需积极输注血小板、血浆、冷沉淀等支持治疗,并把PLT计数维持在5万/uL以上,纤维蛋白原维持在150mg/dl以上,以减少早期出血风险。开始APL的治疗后维甲酸综合征(又称为分化综合征,RAS)则是治疗中最要直面的风险(尤其高危APL)。一般认为白细胞计数的提升为RAS进展的独立因素。大剂量地塞米松可显著降低RAS相关发病率与死亡率。同时有实验证明细胞毒性的化疗联合ATRA较单用ATRA可显著降低RAS风险。但是对于高危APL患者单用ATRA有25%~50%的复发率,所以需联合其他治疗降低复发率
温馨提示:
鼓励病人经常食用一些富含铁的食物。
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