法洛四联症的心脏畸形包括右室流出道狭窄或肺动脉瓣狭窄,主动脉骑跨,右心室肥厚。最主要的畸形是肺动脉瓣狭窄和右室流出道狭窄,决定了患者的病情严重程度,行根治手术包括行右室流出道狭窄的疏通,以及肺动脉瓣狭窄的疏通,很多情况下都需要跨肺动脉瓣环补片修补,根治术后会产生肺动脉瓣的反流,长期的肺动脉瓣反流,会导致右室扩大,出现右心功能不全,可以行二次手术,行肺动脉瓣置换或者是经皮介入肺动脉瓣置换术。如果室间隔缺损有残余分流,分流量较大的话也会对患者造成影响,形成肺血多,肺动脉高压,也需要再次行二次手术进行残余分流的修补。
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