马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织病,主要累及骨骼心血管系统,身材高大,蜘蛛指,先天性心血管畸形,晶状体移位和累及骨骼肌肉系统,重者可危及生命,可以手术治疗
指导意见:
马方综合征无特殊治疗。对先天性心血管病变宜早期修复,对心功能不全者宜采取内科治疗,若有主动脉夹层动脉瘤破裂者,应及时手术治疗。马方综合征患者需要限制剧烈活动。
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