小儿马方综合征,是一种常染色体显性遗传的全身结缔组织疾病。本病症状主要表现易劳累、乏力、心慌、胸痛、头晕。
较同龄儿童比较:身高较高、瘦长体型、面窄、蜘蛛样指趾、指间距大于身高、胸廓及脊柱畸形、皮下脂肪少、肌肉不发达、关节过度伸展及视力下降、高度近视、双眼异常等。
关于此病的治疗:主要是早发现和对并发症早治疗。主要是针对心血管畸形治疗,支持足弓和改善视力。可用普萘洛尔来降低心肌收缩力、降低血流对病变主动脉的冲击,以防止主动脉壁瘤形成和破裂。
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