什么叫做运动神经元病

      运动神经元病早期主要表现为手部分出现运动无力笨拙，肌肉逐渐萎缩，另外逐渐发展有可能会扩展到前臂肌胸大肌，最后有可能扩展到呼吸机，患者表现为呼吸吞咽障碍，最后有可能会引发呼吸衰竭
      

      指导意见：
      运动神经元病是神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓前角细胞、脑干后组神经元、锥体束等。目前具体病因不明确，可能与家族遗传、环境因素、重金属中毒、免疫功能紊乱、营养代谢障碍、病毒感染等多种因素相关。运动神经元病主要表现为全身进行性肌肉无力、肌肉萎缩，可伴有肌肉跳动感，患者可能出现言语障碍、吞咽困难、行走困难、肢体活动不利等，累及呼吸肌可导致呼吸费力、呼吸困难，一般无感觉障碍和大小便障碍，后期患者多死于肺部感染、呼吸衰竭、营养不良。运动神经元病目前尚无特效药物可以根治或者改变患者结局，利鲁唑是唯一证实可以延缓患者病情进展的药物，其他药物包括依达拉奉、熊脱氧胆酸、马赛替尼等具有抗氧化作用，可能对病情恶化有一定抑制作用。总体应强调综合管理，包括营养支持、呼吸管理、康复训练、预防并发症等。
      

      运动神经元病是神经系统的变性病，明确诊断以后，加强康复治疗，对症用药治疗可以应用营养神经的药物，临床上比较常用的药物有依达拉奉利鲁唑片试试看，加强康复减少并发症后遗症的出现
      
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