对于“贫血”相信大家并不陌生,在贫血疾病的众多分型中,“地中海贫血”算得上危害较大的一种了。地中海贫血因最早发生在地中海得名,又称海洋性贫血。由于地中海贫血是一种罕见的遗传性先天疾病,现在的医学水平难以根治,故严重危害国民健康。接下来,就讨论引发地中海贫血的原因问题。
根据血红蛋白中不同位置的损害,地中海贫血主要分成两类:α型地中海贫血与β型地中海贫血。α型地中海贫血是主要是由于血红蛋白中的α血红蛋白链有缺损,β型地中海贫血则是血红蛋白中的β血红蛋白链有缺损。
1、α型地中海贫血
α型地中海贫血又称α珠蛋白生成障碍性贫血,是常见的血红蛋白基因异常遗传性疾病,在我国的发病率较低,大多数α地贫是由于α珠蛋白基因的缺失,少数由基因点突变造成的α珠蛋白肽链难以完整合成,最终使血红蛋白组分改变影响其生物功能,主要表现为慢性进行性溶血。
2、β型地中海贫血
β地中海贫血又称β珠蛋白生成障碍性贫血,同α型地中海贫血一样,也是染色体异常导致的疾病。在我国的发病率较α型地中海贫血高,β珠蛋白生成障碍性贫血的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失,导致血红蛋白功能异常,表现为慢性进行性溶血。
地中海贫血对患者的危害大,有贫血、黄疸、脾大等不同程度的发病表现。地中海贫血如果治疗不当就是危及生命,治疗方法有:药物治疗、手术治疗等。但因是遗传性疾病,现在医学水平只能延长患者的生存时间。在患者日常生活中应注意保持均衡饮食、适量运动等以免病情恶化。