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PWS医学上是什么意思

更新时间:2023-09-13 17:45:16

通常PWS是指普拉德-威利综合征(Prader-Willi Syndrome)是一种遗传性疾病,又称低肌张力-低智力-性腺发育低下-肥胖综合征,俗称“小胖威利”,病因源于第15号染色体基因缺陷,患儿拥有正常语言能力,但实际智商低于普通人。大约每15000出生婴儿中发生1例。

患有小胖威利的儿童通常无法控制自己的食欲,饥饿感难以满足,体重持续增加,往往发展成为重度肥胖,并引发一系列如代谢紊乱、高血压、冠状动脉粥样硬化性心脏病、睡眠呼吸暂停等并发症,甚至会有猝死的危险。 此外,小胖威利患儿第二性征发育不完全,生长延迟,心智发育迟缓,身材矮小,且可能会伴有严重的行为问题。小胖威利患儿出现这些症状一部分原因可能是由于下丘脑的功能障碍引起。下丘脑是一个位于脑底的小内分泌器官,它对于身体许多方面的功能担负了至关重要的作用,包括调节饥饿和饱满感,体温,疼痛,睡眠-觉醒平衡,液体平衡,情绪和生育。虽然下丘脑功能紊乱被认为是导致PWS症状的原因,目前尚不清楚遗传异常如何引起下丘脑功能紊乱。

当儿童平时出现喜欢抓皮肤、反复提疑问,总喜欢收集物品并对其反复重新摆放等一些强迫性举动时,应及时前往医院就诊,配合医生诊断并开展有效的治疗。

审编医生
李婷婷全科 副主任医师 医院:山东大学齐鲁医院

主治疾病:擅长内科系统疾病,尤其是冠心病、高血压、高血脂、代...详情>

用药指导

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