病情分析:
你好,肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。
指导意见:
指导意见:目前还并没有太特效的治疗方法,以早期的饮食控制,避免并发症出现为主。
病情分析:
肝豆核变形患者的血铜增加还是减少第二版肝脏病学说发病机理:铜代谢异常,血铜减少,尿铜增加,肝内铜沉积临床症状中有血管内溶血,原因是血中铜增加和红细胞膜结合
指导意见:
右旋青霉胺该药是治疗肝豆状核变形的首选药物。它能有效地络合体内的铜,将后者由组织中动员出来,经血液循环运送至肾,随尿液排除体外
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病情分析:
根据你的描述,肝豆状核变性又称威尔逊病,本病为位于第13号染色基因传递的遗传性疾病,家族性多发。患者多为儿童及青少年。本病特点是铜代谢障碍,铜不能正常排出而蓄积于各器官指导意见:请坚持内服该药治疗,平时可以多吃蔬菜,尤其多吃复合维生素、菠菜。
指导意见:
病情分析:肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起的肝硬化和脑变性疾病。
病情分析:
你好,对于肝豆状核变性的一般治疗药物有二巯基丙醇、二巯丁二酸、二巯丙磺酸钠及D-青霉胺。
指导意见:
二巯基丙醇缺点是:①副反应多,如臀部脓肿、肝功能损害等使病人被迫停止治疗;长期连续应用,排铜作用逐渐衰减。二巯丙磺酸钠缺点为:偶见粒细胞缺乏症。D-青霉胺缺点为:(1)副反应多,早期易发生过敏反应和白细胞减少,长期服药可发生SLE、MG、穿通性匐行弹性组织变性、粒细胞缺乏症及再生障碍性贫血等严重副反应;(2)长期服用,排铜作用逐渐衰减。
病情分析:
肝豆状核变性是常染色体隐形遗传的铜代谢障碍疾病。表现为青少年,进行性,肢体震颤,肌强直,构音困难,精神症状,肝硬化及角膜色素环K-F。
指导意见:
本病应坚持终身治疗,早期确诊,予以驱铜治疗,可防止肝脏和神经症状的发生,如已发生也可得到改善。
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