健康咨询描述: 怎样早期发现肝豆状核变性
肝豆状核变性一般是在青少年期起病,但也有部分是到成年期起病,发病年龄4-50岁,患者可有神经系统的症状、肝脏症状、眼部的损害等不同表现。如有可疑的症状,检查时测量血清铜蓝蛋白、血清铜、尿铜等测量,以及肝肾功有无异常。颅脑的CT或磁共振能够发现部分脑部区域特别是豆状核区的病灶。眼部通过检查可能发现KF环,这些都有助于进行诊断。
温馨提示:本病为遗传性疾病,防治本病应及早确诊,及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。
肝豆状核变性(HLD)又称威尔逊病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状... 更多>>
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